faktor IX (rekombinant [albumin fusionsprotein])

(FAK ter nyne ree KOM blive Nant al BYOO min FYOO zhuhn PROE teen)

Styrker udtrykt med omtrentlige værdier. Consult individuelle hætteglas etiket for nøjagtig styrke inden hvert hætteglas.

Hjælpestof oplysninger, der præsenteres, når de foreligger (begrænset, især for generiske); konsultere specifikt produkt mærkning.

Solution Rekonstitueret, Intravenøs

Idelvion: 250 enheder (1 ea); 500 enheder (1 ea); 1000 enheder (1 ea); 2000 enheder (1 ea) [indeholder hamster protein, polysorbat 80]

Faktor IX (rekombinant [albumin fusionsprotein]) er et rekombinant protein, der midlertidigt erstatter den manglende koagulationsfaktor IX nødvendig for et effektivt hæmostase hos patienter med hæmofili B. Faktor IX (rekombinant [albumin fusionsprotein]) består af genetisk fusioneret rekombinant koagulationsfaktor IX og rekombinant albumin. Fusion med rekombinant albumin forlænger halveringstiden af ​​faktor IX.

Voksne: V ss: 0,86-1,2 dl / kg; Børn og unge <18 år: 1,16 til 1,42 dl / kg Voksne: 104 til 118 timer; Spædbørn, børn og unge <18 år: 87 til 93 timer Sammenlignet med voksne, trinvis Rix-FP opsving syntes at være lidt lavere og kropsvægt-justerede clearance viste sig at være højere. Børn kan have højere faktor IX kropsvægt justeret clearance, kortere halveringstid, og lavere opsving. kan være nødvendig højere dosis per kilogram kropsvægt eller mere hyppig dosering hos disse patienter. Hæmofili B (medfødt faktor IX mangel): Forebyggelse og on-demand kontrol af blødningsepisoder hos voksne og børn; perioperativ håndtering af blødning hos voksne og børn; rutinemæssige profylakse for at forhindre eller reducere hyppigheden af ​​blødningsepisoder hos voksne og børn Begrænsninger i brug: Ikke indiceret til immun tolerance induktion hos patienter med hæmofili B. Livstruende overfølsomhed over for faktor IX (rekombinant [albumin fusionsprotein]) eller enhver komponent af formuleringen, herunder hamsterproteiner Bemærk: Dosis og varighed af behandlingen afhænger af sværhedsgraden af ​​faktor IX mangel, placering og omfang af blødningen og patientens kliniske tilstand, alder og genvinding af faktor IX. Juster dosering baseret på individuel respons. Hæmofili B (medfødt faktor IX mangel): Beregningen af ​​den nødvendige dosis er baseret på en enhed / forventes kg kropsvægt for at øge faktor IX cirkulerende niveau med 1,3 enheder / dl hos voksne. Den nødvendige dosis bestemmes af følgende formel Antal faktor IX-enheder kræves = patientens vægt (i kg) x ønsket faktor IX-niveau stigning (som% eller enheder / dl) x reciprokke nyttiggørelse (som enheder / kg pr enheder / dl) On-demand bekæmpelse og forebyggelse af blødningsepisoder: IV Type af blødning Nødvendig cirkulerende faktor IX aktivitet dosering frekvens Behandlingens varighed Mindre eller moderat (ukompliceret hemarthrosis, muskel blødning [undtagen iliopsoas] eller oral blødning) 30 til 60 enheder / dl 48 til 72 timer Mindst 1 dag, indtil blødningen stopper og heling er opnået. Enkelt dosis bør være tilstrækkelig for de fleste af blødninger. Major (liv eller lemmer truende blødning, dybe muskler blødning, herunder iliopsoas, intrakraniel, retropharyngeale) 60 til 100 enheder / dl 48 til 72 timer 7 til 14 dage, eller indtil blødningen stopper og opheling er begyndt. Vedligeholdelse dosis ugentligt. Perioperativ håndtering af blødning: IV Type af blødning kirurgi Nødvendig cirkulerende faktor IX aktivitet dosering frekvens Behandlingens varighed Minor (herunder ukompliceret tandudtrækning) 50 til 80 enheder / dl 48 til 72 timer Mindst 1 dag, indtil blødningen stopper og heling er opnået. Enkelt dosis bør være tilstrækkelig for de fleste af mindre operationer. Major (herunder intrakraniel, svælg, retropharyngeale, retroperitoneal) 60 til 100 enheder / dl 48 til 72 timer 7 til 14 dage, eller indtil blødningen stopper og opheling er begyndt. Gentag dosis hver 48 til 72 timer for den første uge eller indtil heling er opnået. dosis Vedligeholdelse 1 til 2 gange om ugen Rutinemæssig profylakse: IV: 25 til 40 enheder / kg en gang hver 7. dag; hvis velkontrolleret kan skifte til 50 til 75 enheder / kg en gang hver 14. dag. Se voksen dosering. Bemærk: Dosis og varighed af behandlingen afhænger af sværhedsgraden af ​​faktor IX mangel, placering og omfang af blødningen og patientens kliniske tilstand, alder og genvinding af faktor IX. Juster dosering baseret på individuel respons. Hæmofili B (medfødt faktor IX mangel): Beregningen af ​​den nødvendige dosis er baseret på en enhed / forventes kg kropsvægt for at øge faktor IX cirkulerende niveau med 1 enheder / dl hos spædbørn og børn <12 år og med 1,3 enheder / dl hos børn ≥ 12 år og unge. Den nødvendige dosis bestemmes af følgende formel Antal faktor IX-enheder kræves = patientens vægt (i kg) x ønsket faktor IX-niveau stigning (som% eller enheder / dl) x reciprokke nyttiggørelse (som enheder / kg pr enheder / dl) On-demand bekæmpelse og forebyggelse af blødningsepisoder: Spædbørn, børn og unge: IV: Se voksen dosering. Perioperativ håndtering af blødning: Spædbørn, børn og unge: IV: Se voksen dosering. Rutinemæssig forebyggelse mærkning US Spædbørn og børn <12 år: IV: 40 til 55 enheder / kg én gang hver 7 dage Børn ≥ 12 år og unge: IV: Se voksen dosering. Canadisk mærkning: Spædbørn, Børn ≥ 12 år, og unge: IV: Se voksen dosering. Der er ingen dosisjustering leveres i mærkningen fabrikanter. Der er ingen dosisjustering leveres i mærkningen producenter; bruge med forsigtighed hos patienter med leversygdom. Brug aseptisk teknik under rekonstituering procedure. Brug fortynder (sterilt vand til injektion) og overførsel anordning. Tillad faktor IX produkt og fortynder til at nå stuetemperatur før rekonstitution. Se ordination oplysninger for detaljerede Rekonstitutionsanvisninger. Dispensere i en sprøjte til indgivelse. Kun IV injektion. Må ikke anvendes, hvis der observeres partikler eller misfarvning. Juster infusionshastigheden til komfort niveau af patienten, der ikke overstiger 10 ml / minut. Administrere ved stuetemperatur og inden for 4 timer efter rekonstitution. Opbevares i køleskab eller ved stuetemperatur fra 2 ° C til 25 ° C (36 ° F til 77 ° F). Må ikke fryses; butik i pakning for at beskytte mod lys. Rekonstitueret opløsning skal anvendes straks eller inden for 4 timers forberedelse. Der er ingen kendte betydelige interaktioner. Centralnervesystemet: Hovedpine (≤2%) <1%, (Begrænset til vigtige eller livstruende): Svimmelhed, eksem, overfølsomhedsreaktion, infusion relateret reaktion, nefrotisk syndrom, hududslæt Betænkeligheder med hensyn til bivirkninger • antistofdannelse: neutraliserende antistoffer (inhibitorer) mod faktor IX kan udvikle; overvåge for udvikling af antistoffer med lab tests og klinisk observation. Udfør assay til måling af faktor IX inhibitor koncentration, hvis de forventede plasma faktor IX aktivitetsniveauer ikke opnås, eller hvis blødning ikke er kontrolleret med en passende dosis. Patienter med faktor IX inhibitorer har en øget risiko for alvorlige overfølsomhedsreaktioner eller anafylaksi ved re-eksponering. Evaluere patienter oplever allergiske reaktioner til tilstedeværelsen af ​​en inhibitor. Overvåg patienter med inhibitorer til Tegn / symptomer på akut overfølsomhed, især i de tidlige faser af eksponering. • Overfølsomhed: Overfølsomhedsreaktioner (herunder anafylaksi) kan forekomme; tidlige tegn inkluderer angioødem, trykken for brystet, hypotension, urtikarielt (generaliseret) hvæsen og dyspnø. Afbryd straks (og passende håndtering), hvis der opstår symptomer på overfølsomhed. Indeholder spormængder af ovarieceller fra kinesisk hamster proteiner; overfølsomhed over for disse proteiner kan udvikles. • Nefrotisk syndrom: Nefrotisk syndrom har været rapporteret efter forsøg immun tolerance induktion i hæmofili B patienter med faktor IX inhibitorer og en fortid med allergiske reaktioner. Sikkerhed og effekt i denne situation er ikke fastlagt. • Tromboemboliske hændelser: Tromboembolisme (f.eks, lungeemboli, venøs / arteriel trombose) kan forekomme. Monitor for tidlige tegn på tromboemboli og koagulopati hos patienter med leversygdom, fibrinolyse, perioperativ status, eller risikofaktorer for tromboemboliske hændelser eller dissemineret intravaskulær koagulation. Doseringsform specifikke spørgsmål • Polysorbat 80: Nogle dosisformer kan indeholde polysorbat 80 (også kendt som Tweens). Overfølsomhedsreaktioner, som regel en forsinket reaktion, er blevet rapporteret efter udsættelse for farmaceutiske produkter, der indeholder polysorbat 80 i visse enkeltpersoner (Isaksson 2002 Lucente 2000 Shelley 1995). Trombocytopeni, ascites, pulmonal forværring, og nyre- og leversvigt er blevet rapporteret i præmature nyfødte efter parenterale produkter, der indeholder polysorbat 80 (Alade 1986 CDC 1984). Se producentens mærkning. Overvåg faktor IX niveauer ved den et-trins koagulationstesten at bekræfte tilstrækkelige faktor IX niveauer opnås / opretholdes (foranstaltning 15 minutter efter infusion for at kontrollere beregnede doser (WFH [Srivastava 2013]), aPTT, BP, HR, tegn på overfølsomhedsreaktioner, DIC, og trombose; skærmen for faktor IX inhibitorer, hvis patienten får overfølsomhedsreaktioner, eller når patienten er at blive opereret, hvis der opstår suboptimal respons på behandlingen, hvis patienten bliver intensivt behandlet for> 5 dage inden for 4 uger af den sidste infusion, eller med følgende intervaller (WFH [Srivastava 2013])

Børn: Skærm for inhibitorer hver 5 eksponering dag indtil 20 dage eksponering, er hver 10 eksponering dage mellem 21 til 50 eksponering dagen, og på mindst to gange om året indtil 150 eksponering dag nået.

Voksne (med> 150 eksponering dagen bortset fra en 6. til 12. månedlig): Skærm til hæmmere når suboptimalt respons opstår.

Der er ikke udført undersøgelser dyrereproduktionsstudier. Oplysninger specifikke for brugen af ​​dette produkt under graviditet er ikke blevet placeret.

Faktor IX-koncentrationer ændrer ikke væsentligt hos gravide kvinder med koagulationsforstyrrelser, og kvinder med faktor IX mangel kan have øget risiko for postpartum blødning. Gravide kvinder bør have koagulationsfaktorer overvåges, især ved 28 og 34 uger drægtighed og forud for invasive procedurer. Profylakse kan være nødvendig, hvis faktor IX koncentrationer <50 enheder / ml på sigt og behandling bør fortsætte i 3 til 5 dage efter fødslen afhængig af rute for levering. Den nyfødte kan også være en øget risiko for blødning efter levering, og bør testes for koagulationsforstyrrelser (Kadir 2009; Lee 2006). • Diskutere specifikke brug af narkotika og bivirkninger med patienten som den vedrører behandling. (HCAHPS: Under dette hospital ophold, blev du givet nogen form for medicin, som du ikke havde taget før Før give dig nogen ny medicin, hvor ofte gjorde hospital personale fortælle dig, hvad medicinen var for Hvor ofte har hospitalets personale beskrive mulige bivirkninger i? en måde, du kan forstå?) • Patienten kan opleve hovedpine. Har patienten straks over for enkelte læge tegn på alvorlig cerebrovaskulær sygdom (ændring i styrke på den ene side er større end den anden, problemer med at tale eller tænke, ændring i balance, eller ændring i synet), tegn på DVT (ødem, varme, følelsesløshed, ændre i farve, eller smerter i ekstremiteterne), tegn på nyreproblemer (urinretention, blod i urinen, ændring i mængden af ​​urin gået, eller vægtøgning), åndenød, svimmelhed, besvimelse, angina, forvirring, eller hoste op blod (HCAHPS). • Uddan patienten om tegn på en betydelig reaktion (f.eks, hvæsen, trykken for brystet, feber, kløe, dårlig hoste, blå hud farve, krampeanfald, eller hævelse af ansigt, læber, tunge eller hals). Bemærk: Dette er ikke en udtømmende liste over alle bivirkninger. Patienten bør konsultere ordinerende læge for yderligere spørgsmål. Tilsigtet brug og ansvarsfraskrivelse: Bør ikke blive trykt og gives til patienter. Denne information er beregnet til at tjene som en kortfattet indledende reference for sundhedspersonale til at bruge, når vi diskuterer medicin med en patient. Du skal i sidste ende stole på dit eget skøn, erfaring, og dommen i at diagnosticere, behandle og rådgive patienter.